«В больницах не лежу — там нет лекарств»: интервью с подростком-блогером про жизнь с муковисцидозом

Тася задерживается: пишет, что занята в школе. Вбегает, заказывает лимонад, выглядит энергичной и всего раз закашливается. Говорит быстро, потому что пора бежать «капаться» — вливать в организм антибиотик. Под левой ключицей у нее закреплена порт-система для капельницы — аналог катетера, только на десять лет.

— Ходишь в школу?

— Иногда прихожу и что-то сдаю, но вообще я на домашнем обучении. Из-за муковисцидоза я часто болею, поэтому раньше пропускала занятия, и учителя считали меня прогульщицей. Им не нравилось, что я кашляю, выхожу попить и поесть. Я объясняла, что у меня муковисцидоз, кашлять, пить и есть — жизненная необходимость. Но они не понимали. Наверное, по мне видно, что я такая настырная и активная. Моя мама такая же, она приходила в школу — и проблема решалась. Но ходить на уроки с МВ все равно тяжело, и я перешла на домашнее обучение.

— Ты писала в Инстаграме про травлю не только со стороны учителей, но и со стороны одноклассников. Что случилось?

— Ну, я не нравилась классу, мы не сошлись характерами и ценностями. Пик травли случился год назад, когда у меня появился блог и, скажем так, некоторая узнаваемость. Начались дразнилки: «О, блохер идет!». Стебали за мои зубы. Очень смешно оказалось устраивать мне бойкот, удалить меня из общей группы, делать с моими фото фотожабы, выкладывать все это в общей беседе. Я потерпела-потерпела, потом сказала маме. Мама поговорила с директором, и все это кончилось.

— Как ты с этим справлялась?

— Ну, сейчас я отношусь к этому спокойно. Тогда — да, было плохо, я даже решилась на брекеты, потому что было очень обидно, когда смеялись над моими зубами. Но все-таки у меня адекватная самооценка и личные границы — спасибо родителям. Когда тебя травят — обидно, потому что слушаешь этих людей. Помогло относиться к этому… равнодушно, что ли? Может, это был элемент зависти. Так мне обычно говорили. Хотя чему тут завидовать? Сделай блог и веди!

— Как проходит твой обычный день? Сколько времени у тебя отнимает муковисцидоз?

— Прилично так. Утром я взвешиваюсь, потом съедаю очень-очень сытный завтрак под интервью Дудя. Иду «дышать» — это ингаляция, не так долго, всего десять минут. Потом «дренироваться», и это уже долго: нужно попрыгать, побегать, сделать специальные упражнения, потом откашлять мокроту в банку. Пью четыре банки Креона (фермент поджелудочной железы) по двадцать таблеток, это восемьдесят таблеток в день. Капельница — три раза в сутки по часу. Витаминки — три штуки. Лекарство от гастрита — плюс одна таблетка. Утренний антибиотик. Днем АЦЦ. Вечером — три Урсосана (гепатопротектор). Вечером еще один антибиотик.

— А больницы?

— Я сейчас в них не лежу: нет смысла. Там просто нет лекарств. Да и условия совершенно не приспособлены для больных муковисцидозом, только находишь там новые бациллы. Тру стори из 2013 года. У меня — золотистый стафилококк, почти чистая флора. Рядом в палате лежит другая девочка с МВ, с синегнойкой. Расстояние от койки до койки метра полтора. Утром мы кашляем друг на друга, и мокрота с бактериями распространяется на всю комнату. В итоге я выписалась из больницы (РДКБ им. Пирогова) с ахромобактером. Есть градация опасных бактерий: сипация — самое ужасное, год — и нет легких, потом ахромобактер, синегнойка — и все остальное. Классно полежала в больнице, да?

— Устаешь от всего этого? От лечения, от правил и ограничений?

— Да все устают рано или поздно. Когда тебе надо «дышать» пять раз в день, «дренироваться» — два раза, плюс специальная гимнастика, спорт и много жрать, в твоей голове мысли только обо всем этом: «Так, сейчас надо поесть, прокапаться, потом надо пойти в зал, сегодня потратила столько-то калорий, надо посчитать, сколько съела…» Все мысли этим заняты.

Я вообще ******** (уставшая) постоянно. Особенно последние полгода. В конце августа я свалилась в сильное обострение. Очень сильное, просто ужас. И я не могу из него нормально выйти. Нужно ехать в Германию, чтобы тамошние врачи меня вытащили. Но на это нужны деньги, и мы с родителями думаем, как их найти.

— А почему обязательно есть так много и вообще строго следить за питанием?

— Смотри: при муковисцидозе ломается ген, который отвечает за ионный обмен: натрий, калий, хлор. Ионы не выходят из клетки, из которой должны выйти. Возникают проблемы: все жидкости в организме становятся вязкими. Желчь в печени, желудочный сок, кровь, слизь, мокрота в легких. Одна хрень ломается, и это как домино. Помимо этого, в организме не вырабатываются ферменты, чтобы в числе прочего переварить пищу. У кого-то в принципе нет липазы — поджелудочная железа ее не вырабатывает.

Поэтому индивидуально каждому больному муковисцидозом подбирают дозу ферментов. Но, даже принимая их дополнительно, ты не можешь усвоить из продуктов достаточно питательных веществ. Например, в шоколадке 500 килокалорий, а ты из них достаешь минимальную часть. И речь не только о калориях, но и о витаминах: их тоже приходится принимать дополнительно. Кроме того, у нас высокий основной обмен веществ. То есть ты, если просто лежишь и дышишь, потратишь столько-то. А я больше — просто потому, что из-за болезни дышу чаще. Обычный человек лежит и вдыхает 15 раз в минуту, а я, допустим, 25. Как будто иду, как будто постоянная нагрузка. Плюс сердце бьется чаще — мы вообще живем на износ. Так что мы усваиваем меньше, тратим больше, в результате нужно есть очень, очень много.

— И как себя чувствуешь от большого количества еды?

— Постоянно переевшей. Показатель, что ты съел достаточно, — встал, и тебя надо катить как шарик. Жирный шарик. Но к этому быстро привыкаешь. Сегодня я съела почти всю свою норму (сейчас это 5000 килокалорий). Тысячи две осталось, по-моему. Чем ты жирнее, тем легче переносишь удары судьбы вроде обострений.

— Ты сказала, что у тебя было сильное обострение — это что такое?

— В моих легких постоянно есть какое-то количество мокроты, и, если туда попадает бактерия и начинает размножаться, то оно увеличивается. Я начинаю задыхаться, легкие спазмируются, лопаются сосудики, появляется кровохарканье — это и есть обострение. Потом все застаивается, гниет, бактерии в легких множатся, им там весело, классно, и появляется температура, потому что иммунная система пытается с инфекцией бороться. Обострение может произойти, например, когда ты подхватил обычный вирус, типа банального ОРВИ. И если до этого иммунитет держал бактерии в норме, то тут они подскочили, и началось...

— И параллельно твоему обострению ухудшилась ситуация с лекарствами в России. Это тоже внесло лепту?

— Конечно, лечить-то нечем. Чтобы бактерии подавить, нужны антибиотики: одни мешают бактериям размножаться, другие — разрушают сами бактерии. Третьи делают и то, и другое. И если нет тех, которые хорошо работают, — лечить нечем, начинается веселье. Раньше у меня были лекарства, теперь их нет. Это не один антибиотик: почти все, что нужны, пропадают. Меронем, Фортум, Тиенам, Колистин — все они мне нужны время от времени, но их заменяют неэффективными дженериками.

— По идее, эти антибиотики должно давать государство. Можно ли их купить самостоятельно?

— Фортума и Тиенама в аптеках нет, их не купить и за свои бабки, мне остался только Меронем, он в аптеках есть. Колистин, которым я дышу, стоит 300 000 рублей за 100 ампул. Мне нужны 6 ампул в день, то есть этих ста ампул хватит только на 16,5 дней. Это слишком дорого. То есть из всего набора мне остается только Меронем… Слава богу, у меня изменились бактерии в легких, и теперь мне подходит антибиотик Тазоцин, который пока в стране есть. Когда мы пару дней назад были в Москве, родители два дня по четырнадцать часов ездили по аптекам, чтобы выкупить все. Теперь мне есть чем лечиться — на какое-то время. Окей, сейчас я лечусь этим, эффекта хватит на два месяца. Что будет потом? Не знаю.

Я такая веселая, экспрессивная в блоге. Но на самом деле каждую ночь лежу в постели и думаю: «Что дальше?». Муковисцидоз — заболевание прогрессирующее, и с каждым годом мне все хуже. Если сейчас нет ряда препаратов, и я уже не вывожу, а гайки в стране будут закручиваться, к 2024 году планируется, чтобы 70 % лекарств на рынке были российскими, — как тогда жить? Что делать?

— Наверное, тяжело об этом постоянно думать.

— Для меня «тяжело» — это про слезы и жалость к себе. Мне не тяжело. Я злюсь! Меня начинает разрывать злоба, когда я думаю об этом. Злоба и бессилие, и от бессилия я злюсь еще больше.

— Ухудшение состояния при муковисцидозе — это путь к пересадке легких. Ты об этом думаешь?

— Я не знаю, когда дойдет до этого. Будут препараты — может, моих легких хватит еще на десять лет. Не будет — сильно меньше. Но у меня привередливая иммунная система, так говорят врачи. И они не знают, как она отреагирует на пересадку: это все-таки чужой орган. Часто орган отторгается и не приживается. Не знаю, что буду делать, когда ресурс моих легких подойдет к концу. Есть нехилые шансы, что я эту пересадку не переживу. Ничего не чувствую по этому поводу. Может, страшно… нет такого слова, которое бы описало все, что я испытываю, когда думаю об этом.

— А как можно помочь организму помимо лекарств?

— Спорт развивает легкие, поэтому я хожу в зал, бегаю. Хочу плавать, но тяжело дышать под водой. Когда погружаешься в воду, объем легких уменьшается в два раза. И так-то идти сложно, а под водой — еще сложнее. Поэтому мне нужно сначала на беге поднять показатели до приемлемых, а потом уже переходить к плаванию. Вообще я не люблю спорт, мне интереснее сходить в кафе с друзьями, но приходится. Зато благодаря муковисцидозу я никогда не сталкивалась с дискриминацией по поводу веса: я худая, и все думают, что я уже на спорте и правильном питании.

— Ты думаешь о том, что будет дальше?

— Родители очень хотят, чтобы я куда-то поступила. А я без понятия, куда. Мне интересны химия и биология, в то же время — социальные науки, права человека. А может, я выберу социальную и научную журналистику.

— А о чем мечтаешь?

— Не вижу смысла в мечтах. У меня есть цели, которых я планирую достичь через какое-то время. Ничего высокоморального, чисто прагматика. Переезд в другую страну, например, чтобы получать нормальное лечение. Еще мне хотелось бы сделать центр для больных МВ с психологической помощью и побороться, чтобы приняли закон о домашнем насилии. Но вижу это не как «мир во всем мире», а как конкретные цели.

— Но, как мы все понимаем, жизнь подростка — это не только ЕГЭ и поступление в вуз, но и пьянки-гулянки...

— … вписки, секс без презервативов, потому что уроков сексуального образования нет!

— У тебя эта сторона жизни есть?

— Мне очень хочется, чтобы в четыре утра меня нашли в коттедже в другом городе. И я такая: «Где я?». Такие подростковые приключения, чтобы просто потом в компании было что рассказать. Но — надо быть дома в девять, чтобы сделать ингаляцию. Вписки отменяются. Побухать? Есть шутки у взрослых, что в четырнадцать лет ты пьешь паленую сивуху, а утром на занятиях — свежий фрешик. А в двадцать восемь один шот виски — и уже плохо. И в мои семнадцать у меня второе состояние. Так что звенит будильник — пора домой. Вписки — это интересно и романтично, но нет. Один раз только была такая вписка, потом было… стыдно. Знаешь всякие там сериалы про подростков?

— Типа Sex Education?

— Да! Классный сериал, но мало лесбиянок, конечно… И вот как они там встречаются, тусят, так хочется, как у них! Но нет. И дело не в том, что родители мне запрещают. Нет, я сама себе не разрешаю и никогда не сорвусь, потому что это осознанный выбор.

— А что насчет романтики, гулять за ручки?

— Нет, пока такого не было. И я боюсь: как потом с ним или с ней объясняться, если завяжутся отношения? Говорить про МВ — это, не знаю, как говорить про свой ВИЧ-статус… или где-то рядом. Нужно ли говорить об этом на первом свидании? Слишком сложно. И у меня есть друзья, в конце концов.

— Зачем ты ведешь блог?

— Я очень хотела высказать свое очень ценное мнение. И как-то так получилось, что это мнение оказалось многим интересно. Когда я начала много писать про историю с лекарствами для больных МВ, ко мне прибежали социал-дарвинисты, любители Гитлера и Третьего Рейха, и начали писать, что инвалиды вроде меня — это плохие гены, туда им дорога. «Инвалиды не люди, не надо их лечить на мои налоги». Я такого немного не ожидала. «Инвалиды бесполезны». Стивен Хокинг плачет в сторонке!

— Муковисцидоз изменил твой взгляд на мир?

— Я не уверена, что заинтересовалась бы политикой, феминизмом, не будь я МВ-шкой. Я оказалась именно тем человеком, который подвержен дискриминации, и я постоянно спотыкаюсь о разные вещи как об ямы. Сексизм! Не любят инвалидов! Не дают лекарства! Опять споткнулась и ударилась. Здоровые, белые, гетеросексуальные люди из хорошей семьи все эти изъяны общества не видят. А мне было бы странно не быть тем, кто я сейчас, и не защищать те ценности, которые я защищаю. Поэтому, например, я ходила на митинг за принятие закона о домашнем насилии.

— Как ты себя чувствуешь прямо сейчас?

— Сейчас у меня такое, депрессивное время. Иногда не могу встать с кровати. Все ****** (надоело). С лекарствами срань, государству все равно, всех интересует только смена правительства. А у нас — минус семь пациентов с начала года. Сверхдержава! Меня нужно везти в Германию — а моя лечащая врач второй месяц не может оформить мне выписку. Потом эту выписку нужно перевести. Нужно узнать результаты посева мокроты. Нужно найти деньги на Германию. При этом еще учиться, причем хорошо учиться, папа об этом постоянно напоминает. А еще — продолжать вести блог. И вот я лежу и об этом думаю. И у меня нет сил. Нет желания выйти в окно, просто нет сил. У меня функция внешнего дыхания 40 %, а норма — 100 %. Это сколько я вдохнуть могу. Хочется, чтобы что-нибудь решилось с лекарствами, чтобы я набрала вес, чтобы у меня кончилось обострение. И чтобы у меня было вдохновение на блог.

***

СПИД.ЦЕНТР попросил прокомментировать ситуацию с лекарствами для людей с муковисцидозом сотрудников профильных НКО.

Майя Сонина, директор фонда «Кислород»:

Минздрав поменялся, и все договоренности о работе над проблемой с лекарствами для лечения муковисцидоза, которые были до роспуска правительства, обнулились. Поэтому сейчас все решения, жизненно важные для пациентов, затягиваются. При этом проблема сложная и комплексная: она не только в дженериках, которые покупаются на основе конкурсов по принципу дешевизны и часто дают плохие результаты. Сейчас самое главное — внести в госпрограмму «14 нозологий» лекарства для больных муковисцидозом, чтобы их закупка финансировалась из федерального бюджета (пока в списке есть только одно из лекарств для больных муковисцидозом — Дорназа альфа). Когда закупка лекарств как «жизненно необходимых» производится регионами, регионы говорят «у нас просто нет денег», и больные остаются без лечения.

Ирина Дмитриева, глава региональной общественной организации «На одном дыхании»:

Ситуация с лекарствами для людей с муковисцидозом, по сравнению декабрем 2019 года, когда мы подняли большой шум, не улучшилась. Несмотря на все обещания, больных все так же нечем лечить: нет базовых антибиотиков Колистина, Фортума, Тиенама. С начала года уже умерли по крайней мере семь человек. Родители снова стоят на улицах — именно потому, что ничего не изменилось. Изменилось только Министерство здравоохранения из-за перестановок в Правительстве. Когда эта реструктуризация закончится — тоже неизвестно. Нет ни одной конкретной инстанции и конкретного человека, который бы нес сейчас ответственность.

Прежде всего, сейчас крайне важно изменить клинические рекомендации по лечению муковисцидоза. В них описываются все основные пункты, связанные с лечением заболевания: схемы лечения и прочее. Важно, чтобы клинические рекомендации по лечению муковисцидоза позволили пациентам добиваться выписки рецептов по торговым наименованиям, а не по международному непатентованному наименованию (МНН), как это происходит сейчас. Минздрав пообещал актуализировать клинрекомендации по лечению муковисцидоза к 1 февраля 2020 года, но этого не произошло. Мы продолжаем получать отписки.

Во-вторых, лечение муковисцидоза должно финансироваться из федерального бюджета, а не из бюджета регионов, как это происходит сейчас. Регионы не тянут эти суммы. Если самые важные препараты для лечения муковисцидоза и таргетная терапия войдут в федеральную программу лечения высокозатратных болезней «14 нозологий», есть шансы на выживание и вообще нормальную продолжительность жизни для людей с муковисцидозом.