Никита Рукосуев из села Богучаны в Красноярском крае устроил одиночный пикет перед зданием администрации региона после смерти сына в больнице от спинальной мышечной атрофии (СМА). Об этом пишет «Новая газета».
Мужчина вышел с пустой коляской, в которой лежал портрет умершего двухлетнего Захара, и плакатом: «Губернатор, кто ответит за смерть моего сына?». Отец утверждает, что за два с половиной месяца в больнице ребенку так и не дали дорогостоящий препарат Спинразу. Хотя еще 13 ноября 2019 года в краевой детской больнице врачебная комиссия записала в протоколе, что ребенку «показано назначение препарата Нусинерсен (Спинраза) по жизненным показаниям как единственного препарата патогенетической терапии при СМА».
Лекарство так и не выдали. Накануне смерти Захара, 29 января, министр здравоохранения края Борис Немик письменно ответил, что показания для назначения этого лекарства двоим детям есть (у среднего ребенка Добрыни также СМА), но «вопрос о назначении Спинразы будет решен в процессе госпитализации 23 июня 2020 года в федеральный центр, в Институт педиатрии им. академика Вельтищева».
Советник вице-губернатора Красноярского края Андрей Агафонов раскритиковал отца. В своем телеграм-канале он написал пост, в котором упрекнул мужчину, что тот осмелился завести еще одного ребенка. В семье Рукосуевых трое детей: старшая дочь полностью здорова, а у среднего ребенка СМА, как и у умершего Захара.
«Но если у тебя уже родился ребенок со СМА, и сразу же понятно, что он обречен, как у тебя хоть что-то поднимается завести второго?» — заявил помощник вице-губернатора.
Кроме того, Агафонов уверен, что лечение ребенка с таким диагнозом — лишь продление его мучений: «Надо понять просто четко, для себя: ребенок с врожденной патологией такого типа — это не чудо жизни, это не мгновенья счастья, это недели и месяцы (а если повезет, то и годы) боли и страданий. Для него и родителей».
Спинальная мышечная атрофия — наследственное нейродегенеративное заболевание, характеризующееся поражением скелетных мышц. Причина в развитии мутации гена SMN2. У человека с таким заболеванием слабеют руки и ноги, а впоследствии и мышцы, которые отвечают за дыхание и глотание.
Препарат Спинраза (Нусинерсен) компании Biogen — единственный зарегистрированный в России, который способен замедлить прогрессирование болезни и приближение смерти.
Препарат один из самых дорогих в мире — первый его годовой курс из шести уколов стоит около 48 миллионов рублей. Дальше курсы стоят по 20 миллионов в год. Причем терапия нужна на протяжении всей жизни человека. Лекарство не входит в перечень ЖНВЛП и территориальную программу госгарантий.
По данным фонда «СМА семьи», который ведет реестр пациентов с этой патологией, ежегодно в нашей стране рождается до 200 детей со СМА, а вот общее их количество неизвестно. По мнению представителей НКО, оплата лечения СМА должна идти из региональных средств. Но пока ни один из 141 обратившегося за лекарством пациента его не получил.
С 1 июля 2019 года около 40 пациентов проходят лечение по программе раннего доступа к Спинразе благодаря гуманитарной помощи производителя. Как родители, так и специалисты отмечают значительное улучшение в состоянии этих детей.
Вчера, 12 февраля, в Госдуму внесли законопроект о включении спинальной мышечной атрофии в федеральный перечень орфанных заболеваний. Это может позволить закупать препараты за счет федерального бюджета.
Премьер-министр России Михаил Мишустин 13 февраля распорядился выделить средства на приобретение препаратов для тяжелобольных детей с заболеваниями центральной нервной системы. Деньги направят на закупку иностранных лекарств по жизненным показателям.