Общество

Без лица. Как живет человек с прозопагнозией

20 May 2021
1141
scientific american

Доктор Дэниел Гиббс работал неврологом и лечил пациентов с болезнью Альцгеймера 25 лет — а потом сам ей заболел. Недуг проявил себя необычно: Гиббс потерял способность узнавать лица людей. «СПИД.ЦЕНТР» публикует перевод его рассказа о своей жизни и о том, как на нее повлияла пандемия COVID-19.

Недавно, гуляя с моим псом Джеком, я встретил светловолосую женщину, которая с малышом в коляске тоже выгуливала свою собаку. Я остановился, чтобы поболтать, спросил, сколько сейчас ее сыну, и она дружелюбно мне отвечала. Около полутора лет назад три женщины в моем доме родили детей с разницей в один месяц. У одной из них светлые волосы, и у двух — темные. У всех есть собаки. Как только мы договорили и я отправился дальше, я понял, что у блондинки из моего дома был черный лабрадор, а эта собака была каким-то кудрявым терьером. И тогда я осознал, что женщина, с которой я заговорил, была мне совершенно незнакома, она не была моей соседкой.

Для постороннего человека в этом инциденте не было бы ничего особенно примечательного, учитывая то, что многие из нас носят маски из-за пандемии коронавируса. Неловкие социальные моменты, когда нам не удается узнать знакомых или, со своей стороны, знакомые смотрят сквозь нас, словно мы незнакомцы, стали общим обычным делом. Но для меня этот случай означает нечто большее.

Я невролог на пенсии. У меня начальная стадия болезни Альцгеймера. За 25 лет работы в Портленде, штат Орегон, я работал со многими пациентами с деменцией, включая и пациентов с болезнью Альцгеймера. Я никогда не подозревал, что сам ею заболею, но около 15 лет назад я начал терять обоняние и испытывать обонятельные галлюцинации, которые называют «фантосмиями». Проблемы с обонянием порой оказываются ранними симптомами нейродегенеративных заболеваний, таких как Альцгеймер, но прошло еще шесть или семь лет, прежде чем у меня начались проблемы с памятью. Невропатологию Альцгеймера, проявляющуюся в виде бета-амилоидных бляшек и нейрофибриллярных клубков, образованных из тау-белков, изначально находят в обонятельных центрах мозга за годы до того, как начинаются нарушения сознания. В рамках исследования я прошел позитронно-эмиссионную томографию мозга (ПЭТ) на наличие амилоидных бляшек и тау-белков в 2015 и 2018 годах, и этот анализ подтвердил мой диагноз и ухудшение болезни Альцгеймера.

Быть неврологом и одновременно иметь неврологическое заболевание очень интересно. Например, я был рад увидеть во время своей первой томографии, что бета-амилоиды находятся не только в префронтальной коре и предклинье полушарий головного мозга, но и в обонятельных центрах, таких как пириформная кора и орбитофронтальная кора. Это давало логическое объяснение моим проблемам с обонянием. Томография также дала мне некоторые подсказки относительно причин моих проблем с узнаванием соседей.

Лицевая слепота, или прозопагнозия, — это неврологическое состояние, которое приводит к проблемам с узнаванием человеческих лиц. Обычно к нему приводит повреждение веретеновидной извилины в задней височной и передней затылочной долях. Невролог и писатель Оливер Сакс подарил популярной культуре знаменитое описание этого состояния в своей книге 1985 года «Человек, который принял жену за шляпу». Сакс писал о собственных проблемах с распознаванием в лиц в замечательной статье 23 августа 2010 года в The New Yorker. У одной моей коллеги лицевая слепота была настолько серьезна, что ей приходилось дожидаться, пока человек заговорит, чтобы точно определить, кто это. Как и Сакс, она была такой всю жизнь. До 2,5 % людей рождаются с врожденной лицевой слепотой, как правило, наследуя ее как аутосомно доминантную черту.

Приобретенная лицевая слепота может быть вызвана черепно-мозговой травмой, инсультом или опухолью, влияющей на веретенообразную извилину. Более коварная форма лицевой слепоты встречается у многих людей с болезнью Альцгеймера, даже на ранних ее стадиях. Нейрофибриллярные клубки из тау-белков при болезни Альцгеймера обычно сначала появляются в срединной доле височной коры. Со временем они могут начать распространяться и в веретенообразной извилине.

Хотя мои когнитивные нарушения пока умеренны, у меня возникает все больше проблем с узнаванием лиц даже тех людей, которых я хорошо знаю. Мне трудно узнавать многих моих соседей, пока я не слышу их голоса или не вижу собак, с которыми они гуляют. Во время пандемии коронавируса узнавать людей стало еще сложнее, потому что все носят маски. Впрочем, я подозреваю, что и многие здоровые люди теперь столкнулись с проблемой распознавания лиц, скрытых масками. До пандемии мне часто было неловко, когда я не узнавал или путал с кем-то знакомых, пока гулял с моей собакой.

Теперь мне уже не так стыдно. Похоже, большинство гуляющих, как и я, уже менее склонны приветствовать прохожих, возможно, из-за неуверенности в том, кто перед ними. Наши маски теперь скрывают важные черты лица, необходимые для узнавания. Недавнее исследование Йоркского университета в Торонто и Университета Бен-Гуриона в Израиле подтвердило это, продемонстрировав «качественные и количественные изменения в [визуальной] обработке лиц в масках», которые «могут оказывать заметное влияние на действия в повседневной жизни». Возможно, сегодня все испытывают в некоторой степени лицевую слепоту.

Способность точно идентифицировать других людей по их лицам важна для нашего социального, эмоционального и культурного поведения. Наш мозг, судя по всему, учится распознавать лица других людей нашей расы в детстве. Исследование 2019 года показало, что существует критический период для такого обучения. Дети учатся узнавать лица в группе, в которой они растут, где-то до 12 лет. Белые дети мастерски различают белые лица, но если они не сталкиваются с представителями других рас, то у них возникнут проблемы с их распознаванием.

Сходным образом дети, выросшие в странах Азии и не сталкивающиеся с белыми лицами, будут не способны различать белые лица. Усыновленный азиатский ребенок, выросший в преимущественно белой стране, будет различать белые лица, а не азиатские. Ребенок, который вырос в расово разнородной среде, будет способен различать лица всех рас. Процесс обучения постепенно замедляется и затем останавливается к 12 годам.

Это означает, с моей точки зрения, что в мозгу, видимо, в веретенообразной извилине, существуют каналы, где в детстве развиваются новые нейронные связи, пока мы учимся отличать одно лицо от другого, но к 12 годам мы теряем эту пластичность. Интересно, что хотя ношение масок привлекло наше внимание к проблеме лицевой слепоты, мы куда меньше задумываемся о том, как социальное взаимодействие влияет на умение наших детей видеть других людей в нашем разнородном обществе.

Пока что же, если я хочу избежать неловких моментов во время прогулок с собакой, мне нужно внимательно приглядываться к лицам в масках, чтобы преодолеть мои двойные ограничения: неврологическую лицевую слепоту и слепоту, вызванную масками. Первая связана с нарушениями работы мозга, а вторая — с блокировкой визуальных подсказок. Скорее всего, мне лучше обращать больше внимания на собак. Даже мне легко идентифицировать питомцев по их форме, размеру, окрасу или костюму, а иногда по темпераменту или поведению. Отныне я буду присматриваться к этим компаньонам, и мне пора расширять мою мысленную галерею собак, включив в нее кудрявого терьера и его дружелюбную спутницу с коляской. В следующий раз, когда мы столкнемся на улице, мы больше не будем незнакомцами.

Подписывайтесь на канал  СПИД.ЦЕНТРа  в Яндекс.Дзене
Google Chrome Firefox Opera