Незаметная суперсила: что помогает нам ощущать свое тело в пространстве?

Сана, миниатюрная 31-летняя француженка с каштановыми кудрями, пристегнута к креслу в Клиническом центре Национального института здравоохранения (NIH). Перед ней стол. Вокруг нее установлены 12 инфракрасных камер, которые отслеживают каждое ее движение. Скоро начнется тестирование.

На столе стоит черный цилиндр. На нем лежит серебристый пластиковый шар. Задача: женщине нужно прикоснуться к своему носу, а потом — к шару перед собой. Это просто. Сана трогает свой нос, затем прикасается к шару.

Теперь задание посложнее. Лаборант просит ее закрыть глаза. Он кладет ее пальцы на шар, а потом передвигает их обратно к ее носу. Затем отпускает ее руку и просит Сану повторить эти движения самостоятельно, не открывая глаз.

Неожиданно расположение шара словно стерлось из ее памяти. Она хватает воздух, размахивает рукой во все стороны. Когда ей удается коснуться шара, кажется, что это случайность. Сана с трудом находит нос на собственном лице, пару раз она промахивается.

«Я словно потерялась», — комментирует она через переводчика. Когда глаза Саны закрыты, она не знает, где ее тело находится в пространстве.

Попробуйте сами пройти этот тест. Поставьте перед собой стакан. Коснитесь его несколько раз с открытыми глазами. Попробуйте найти его с закрытыми глазами. Скорее всего, вам это удастся.

Когда мы закрываем глаза, наше представление о мире вокруг и о положении в нем нашего тела не исчезают. Мы сохраняем об этом незримое впечатление. Это чувство называется проприоцепцией — осознанием того, где находятся наши конечности и как наши тела располагаются в пространстве. Как и другие чувства — зрение, слух и так далее — она помогает мозгу ориентироваться в мире. Ученые иногда называют ее нашим «шестым чувством».

У проприоцепции есть ключевое отличие от других чувств: она никогда не отключается, если не брать редчайшие случаи. Мы знаем тишину, которая наступает, если заткнуть уши, знаем темноту, наступающую, если закрыть глаза.

Сана — одна из немногих людей во всем мире, кто знает, каково это, когда отключено чувство проприоцепции. Еще один такой человек — ее старшая сестра Савсан, ей 36. Она также проходила тестирование в Национальном институте в прошлом августе и ей тоже трудно найти свой нос в темноте.

Савсан рассказывает: если она стоит, а дома вдруг отключается электричество, она падает на пол. Это чувство также сложно вообразить, как и описать: «Все равно как если бы у вас была повязка на глазах, и кто-то раскрутил вас вокруг вашей оси, а потом попросил бы пойти в определенную сторону. В первые несколько секунд вы не понимаете, в какую сторону идете». Чистая дезориентация.

У сестер есть еще одна странная особенность: они не чувствуют многое из того, к чему прикасаются. «Даже когда мои глаза открыты, когда я трогаю маленький мячик, я не чувствую его», — говорит Савсан.

Осязание и проприоцепция — пожалуй, самые загадочные из наших чувств. Но в минувшее десятилетие нейробиологи далеко продвинулись в изучении их работы. Открытия позволяют надеяться, что мы сможем найти новые способы лечения и создания более качественных протезов для людей с ампутированными конечностями. Новые знания также дают более полное представление, что значит быть человеком и ощущать мир через тело.

Сана, Савсан и несколько других таких же пациентов — идеальные объекты для ученых, исследующих осязание и проприоцепцию. В их мышцах и мозге нет ничего необычного. Им не хватает всего лишь одной крошечной, но крайне важной штуки — рецептора размером с молекулу. Он работает как вход, через который физические силы фиксируются нервной системой, а информация о них попадает в осознание. Этот рецептор называется пьезо-2, и его открыли 10 лет назад.

Отсутствующая молекула, по сути, оставляет проприоцептивную систему «без глаз». Кроме того, без нее кожа людей перестает воспринимать определенные ощущения.

Такие пациенты редки — команде института и их коллегам по всему миру удалось выявить лишь 18 случаев, и первые двое были описаны в New England Journal of Medicine в 2016 году. «Это все равно что найти первого слепого или глухого человека, — говорит Александр Чеслер, нейробиолог из NIH, который работал с Саной, Савсан и другими. — Эти люди с точки зрения того, что мы знаем сегодня об этой молекуле, слепы на осязание».

В результате такой особенности пациенткам может быть тяжело контролировать свои тела, особенно когда их зрение ослаблено. А симптомы столь редкого генетического состояния часто диагностируют неправильно или не диагностируют годами. Изучая таких пациентов, нейробиологи могут разобраться в сути осязания и проприоцептивной системы, а также изучить замечательную способность мозга к адаптации.

Огромная сила крошечной молекулы

Карстен Боннеман — детектив, расследующий неврологические загадки. Когда у детей обнаруживают неврологические состояния, которые сложно диагностировать, он прилетает на помощь, чтобы раскрыть дело. «Мы ищем необъяснимое», — говорит Боннеманн, педиатр-невролог Национального института неврологических расстройств и инсульта.

В 2015 году одна загадка привела его в Калгари (Канаду) на обследование 18-летней девушки со странным заболеванием. Она могла ходить — научилась примерно в семь лет — только когда смотрела на свои ноги. Если она закрывала глаза, когда вставала, то падала на пол. Ее зрение как будто нажимало секретный переключатель и давало ей контроль над частями тела, на которые она смотрела. Невидимое тело находилось вне ее контроля.

«Когда я ее обследовал, понял, что у нее не было проприоцепции», — рассказывает Боннеманн. С закрытыми глазами она не чувствовала, если врач осторожно поднимал или опускал ее пальцы. Чувствительность отсутствовала не только в суставах пальцев — она не чувствовала движения локтей, плеч, бедер — вообще всех суставов своего тела.

Хотя мы часто не осознаем ее, проприоцепция — критически важная способность. «Если вы хотите координированно двигаться, вам нужно знать, где находится тело в каждый момент времени, — объясняет Адам Хантман, нейробиолог Медицинского института Ховарда Хьюза, изучающий проприоцепцию. — Вы можете смотреть на свои конечности, но это означает, что вы не смотрите на все остальное». Проприоцепция позволяет нашим глазам обращать внимание на происходящее вокруг тела.

Чтобы поставить девушке диагноз, команда Боннесана секвенировала ее геном и отыскала мутацию генов, которые отвечают за рецептор осязания под названием пьезо-2. В 2015 году он был еще малоизвестен научному сообществу.

Ученые уже давно знали, что за восприятие внешнего мира отвечает множество нервных волокон. Если нервы — это провода, передающие информацию из мира в мозг, то рецепторы — это выключатели, первые шестеренки биологической машины, откуда исходят электрические сигналы.

Знаковое открытие пьезо-2 состоялось в Научно-исследовательском институте Скриппса, где ученые годами тыкали в клетки крошечными палочками. При нажатии пьезо-рецепторы производят электрический ток. «Пьезо» с греческого переводится как «давить». Исследователи нашли два рецептора — пьезо-1 и пьезо-2. Когда клетки, в которых есть эти рецепторы, растягиваются, рецепторы открываются, пропуская ионы и испуская электрический импульс.

Пьезо-1 встроен в нашу систему отслеживания кровяного давления, а также в другие внутренние системы тела, которые полагаются на ощущение давления. Пьезо-2, как показали дальнейшие исследования, — это молекула, важная как для осязания, так и для проприоцепции. Это ворота, через которые механические силы начинают путь в наше сознание.

В 2015 году ученые только начали понимать, что пьезо-2 делает в организме мышей, до людей еще было далеко. Боннеману нужно было ликвидировать пробелы в знаниях, так что он вернулся в NIH в Бетесде (штат Мэриленд) и написал Чеслеру, который изучал генетически измененных мышей, лишенных пьезо-2. Боннеманн рассказал ему о своей пациентке и еще об одной восьмилетней девочке из Сан-Диего — выяснилось, что у них именно такая мутация. 

«Я практически свалился со стула и рванул в своей кабинет, — рассказывает Чеслер. — Возможности попросить моих мышей описать, какой была их жизнь, их опыт, задать им вопросы, у меня никогда не было».

Разгадка тайны осязания

Сана и Савсан, как и первая пациентка Боннеманна, родились с генетической мутацией, из-за которой их гены пьезо-2 не работают. Это привело к пожизненным осложнениям с проприоцепцией, осязанием и движением. Обе женщины могут немного ходить сами, но используют электрические инвалидные кресла для перемещения. Обе ведут самостоятельную жизнь. Сана клинический психолог, а Савсан руководит лагерем для детей с ограниченными возможностями.

Им незнакома жизнь с проприоцепцией, так что они даже не могут описать, чего им не хватает. «У меня нет подходящих сравнений, потому что я всегда была такой», — объясняет Сана.

Среди людей, лишенных проприоцепции, из медицинской исторической литературы известнее всего Иэн Уотерман, британец, чьи нейроны, отвечающие за осязание и проприоцепцию, были повреждены инфекцией. Он лишился чувства проприоцепции ниже шеи, хотя все равно мог двигаться. Он оказался в «бестелесном чистилище», как описал его состояние невролог Джонатан Коул.

Еще год назад Сана и Савсан понятия не имели, что с ними не так. Затем генетическое исследование показало, что у них есть мутация пьезо-2, так они оказались в проекте Боннемана и Чеслера, изучающих, как он функционирует в человеческом теле. Пока что ученые отыскали дюжину таких же пациентов.

Осязание — очень сложное чувство, потому что существует много его форм, каждая из которых полагается на слегка отличающуюся систему нервов и рецепторов. Один только диапазон ощущений, доступных нам благодаря осязанию, вызывает чувство благоговения. «Если кто-либо из нас подкрадется к вам и передвинет хотя бы один волос, вы немедленно это почувствуете, — говорит Чеслер. — Это одна из самых удивительных биологических машин».

Мы получаем во многом куда более разнообразную информацию с помощью осязания, чем с помощью глаз, ушей и ртов.

Например, одни нервные окончания поставляют нам ощущения тепла и холода, другие — легких прикосновений. Для этого используются разные рецепторы (некоторые из которых обнаружены совсем недавно). Боль, зуд и давление также различаются. Существуют осязательные ощущения, которые зависят от контекста. Задумайтесь, как мы постепенно перестаем замечать легкое касание ткани футболки, одевшись. Но если мы получим солнечный ожог, та же футболка неожиданно становится невыносимой.

Без пьезо-2 сестры неспособны ощущать легкие, слабые прикосновения, особенно руками и пальцами. Савсан рассказала, что происходит, когда она опускает руку в сумку: «Я вынимаю руку из сумки, думая, что держу что-то в руках, но рука пуста». Она не может нащупать предметы и не знает, где ее рука. Сумка для нее — все равно что черная дыра, когда она не смотрит прямо на нее.

Но сестры могут чувствовать холод и тепло. Они могут чувствовать давление. И они ощущают боль. В частности, они могут ощущать резкую боль. У Савсан есть хобби — снайперская стрельба («для снятия стресса»), и она оборудовала спусковой крючок своего оружия жестким прямоугольником с острыми краями. Когда она нажимает пальцами на край, то может его почувствовать.

Видимо, такой тип острой боли начинает свой путь в нервную систему не с пьезо-2, а с другого рецептора. «Так что, если взять уколы, то на молекулярном уровне мы не понимаем, что именно активирует нейроны», — объясняет Чеслер. Удивительно, но как именно наша нервная система получает сообщение, что мы наступили на деталь от Лего, — все еще загадка для науки в 2019 году.

Сестры ощущают этот тип боли, но не могут ощущать другой, который называется тактильной аллодинией. Это боль, возникающая, когда легкие тактильные ощущения, которые обычно приятны, становятся болезненными. В лаборатории исследователи вызывают аллодинию, натирая кожу капсаицином — едким химическим веществом, содержащимся в остром перце.

Еще одна загадка: пациентки могут чувствовать, когда гладят участки их кожи, покрытые волосками, например, руки. Но странным образом, они не чувствуют движения отдельных волосков. «Мы не знаем, почему так происходит», — говорит Чеслер. То есть нейронауке до конца неизвестно, как именно в теле возникает это чувство.

Открытия в этой области могут привести к некоторым практическим результатам, а именно к новым способам лечить боль. Ученые надеются, что, выявив рецепторы, которые передают нашим телам тактильные ощущения, они научатся изменять их. И, возможно, выключать, когда они причиняют боль.

«Это мечта исследователей боли, — рассказывает Чеслер. — Можем ли мы от нашего грубого представления о боли перейти к более тонкому, механистическому представлению?» Если вы не знаете, какой рецептор отвечает за острую боль, то не сможете разработать средство, чтобы ее прекратить.

Тайны проприоцепции

Если осязание — сложная штука, то проприоцепция может оказаться еще сложнее. Но, изучая ее, исследователи могут прийти к открытиям и найти способы применения, выходящие далеко за пределы человеческого тела.

Глубоко во всех наших мышцах есть волокна, которые называются мышечными веретенами. Это пучки нервов и мышечных волокон, они фиксируют растяжение мышц. На нервных окончаниях веретен вы найдете — угадали — пьезо-2. Когда одни мышцы растягиваются, другие сокращаются, а пьезо-2 передают всю эту информацию в наш костный мозг, чтобы определить, где находятся наши конечности.

Самое удивительное, что каждая мышца в нашем теле постоянно посылает эту информацию. Нервная система каким-то образом обрабатывает огромный блок данных без малейшего сознательного усилия с вашей стороны. Да и как наше сознание справилось бы с таким потоком информации? Он бы свел нас с ума.

Просто задумайтесь, что необходимо, чтобы сидеть прямо? Все мышцы спины должны полагаться на точные данные, чтобы фиксировать все кости позвоночника в правильном положении. Пациенты, у которых нет пьезо-2, на это неспособны. У них сколиозная осанка, потому что мышцы их спины не сообщают мозгу, как выпрямиться. Многие из пациентов также имели неправильное положение в матке еще до рождения или родились с врожденным вывихом бедер.

Не получая информации от органов проприоцепции, Сана и Савсан вынуждены усердно концентрироваться, чтобы не утратить ориентацию в пространстве. Сана отмечает: иногда достаточно, чтобы волосы попали ей в глаза — и она перестает понимать, где находится ее тело. То же самое может произойти, если кто-то подойдет слишком близко к ее лицу, блокируя периферическое зрение. А это значит, что ей нужно очень серьезно сконцентрироваться, если она хочет кого-то поцеловать.

До сих пор остается загадкой, как мозг способен настолько легко сводить вместе все источники проприоцептивной информации.

«Самое удивительное, как все гибко устроено, — подчеркивает Адам Хантман, невролог Медицинского института Ховарда Хьюза, который изучает проприоцепцию. — Вы можете попросить меня взять чашку и сказать: «Сделайте это так, как вы никогда не делали раньше», и я без всякой подготовки могу развернуть руку, завести ее за спину и оттуда дотянуться до чашки. Я никогда не делал так раньше, но я могу сделать это без практики».

В этой области существует еще множество невероятных загадок, до конца не расшифрованных учеными.

Исследователи считают осязание и проприоцецпию различными системами. «Но они могут до определенного предела пересекаться, — говорит Йорин де Ноой, исследовательница в области неврологии, которая изучает проприоцепцию в Колумбийском университете. — Когда вы ходите, рецепторы давления в ваших ногах активируются на каждом шагу. И все это дает вашим мозгам информацию, где находится ваше тело.

Мы получаем очень много обратной связи от сенсорной системы, по которой наш мозг ориентируется, что делают наши тела. «Если мы разберемся, как мозг реально это проделывает, какие алгоритмы он использует, чтобы создавать эти модели и применять их, мы сможем создавать более качественные машины», — считает Хантман.

В частности, это поможет исследователям разработать более качественные протезы, которые будут контролироваться непосредственно нервной системой человека. «Машины довольно хорошо воспринимают сигналы мозга и заставляют протезы двигаться, — объясняет Хантман. — Но у нас не так уж хорошо получается передавать сенсорную информацию в обратную сторону».

Мозг способен еще на кое-что, что ученые страстно желают изучить: он компенсирует недостаток проприоцепции, как, например, это произошло с Саной и Савсан.

Самое удивительное, на что способен мозг

Мышечные веретена и другие нервные окончания объясняют, как проприоцепция работает в теле. Но то, как она проявляется в нашем мозге, куда более странно.

Я продолжаю думать: что происходит, когда я закрываю глаза и тянусь к чему-нибудь? Передо мной на столе стоит стакан. Я все еще могу взять его с закрытыми глазами. Я пытаюсь сконцентрироваться на мысли о том, где стакан находится в пространстве, и разобраться в этом. Что именно я испытываю в этот момент?

Это все равно что пытаться описать сон. Вы знаете, что можете это сделать. Это вполне реально. Но у этого чувства нет формы. «Это сознание», — объясняет Ардем Патапутян, невролог из Скриппс, в чьей лаборатории впервые открыли пьезо-рецепторы. Физический аспект сознания, по его словам, отчасти сформирован и информирован за счет проприоцепции.

Работая над этой статьей, я начал представлять себе процесс, в ходе которого мозг создает сознание, как своего рода варку магического зелья волшебником. Маг собирает ощущения нашего тела: осязание, чувство температуры, осознанность местоположения суставов, смешивает это с нашими мыслями, эмоциями и воспоминаниями, предположениями о мире и закидывает в котел, чтобы создать сознание. Из этих отдельных ингредиентов получается чувство целостности. Единое и большее, чем любая из его частей.

Но если какого-то ингредиента не хватит, зелье не испортится. Сане и Савсан не хватает информации от их рецепторов пьезо-2, но их разум успешно компенсирует это другими ингредиентами. Сестры обладают сознанием точно так же, как и все остальные люди.

Чеслер считает, что мозги сестер все равно создают карту их тел. Им просто приходится использовать другие источники информации, такие как зрение или другие физические ощущения — холода и тепла, болезненного прикосновения.

Как слепые люди с хорошим слухом, они используют другие чувства, чтобы компенсировать то, чего им не хватает. Когда Сана тянулась к цилиндру с закрытыми глазами, по ее словам, она пыталась ощутить сквозняк от кондиционера. Она запомнила, что возле шара воздух был прохладнее, и пыталась найти эту холодную точку.

«Что делает наш мозг, чтобы сконструировать образ тела в отсутствие информации, на которую мы так уверенно полагаемся? Это один из самых важных вопросов, которые следует задать по поводу этого чувства, — говорит Чеслер. — И это один из вопросов, к ответу на которые, я надеюсь, моя лаборатория подойдет в ближайшие годы».

Но нам не нужно проводить исследования, чтобы понимать, насколько устойчив на самом деле человеческий разум. «Вы привыкаете к своему телу, — говорит Савсан. — Вы учитесь обходиться тем, что вам доступно».