«Если бы все было хорошо, люди этого бы не ценили»: как жить с муковисцидозом

— Как ваши родители узнали о том, что у вас муковисцидоз? С чего все началось?

— Узнали спустя несколько дней после того, как я родилась. У меня начал вздуваться живот. Обычно раньше дети просто умирали от заворота кишок. Но я родилась в Москве, и врачи смогли обнаружить, что что-то идет не так. Акушерка сказала, что есть такое заболевание, как муковисцидоз, и они подозревают именно его. Мои родители ничего об этом не знали.

На седьмой день меня прооперировали. Сделали скрининг — потовый тест. Подтвердили болезнь. Родители потом сдали анализы: оказалось, что они оба носители. До моего рождения, естественно, подозрений на это не было.

— Они не рассказывали, были ли в роду похожие случаи?

— У самих родителей ничего такого не было. Да и раньше с диагностикой было плохо. Они рассказывали, что у бабушки умер еще один ребенок, брат мамы. По линии отца там тоже в детстве умирали дети. Раньше вообще другое было отношение к детской смертности.

— Вы родились в 1997 году — обязательные анализы детям тогда еще не делали. 

— Да, про меня узнали случайно, именно потому что вздулся живот.

«Ты все это придумала»

— У вас смешанная форма болезни — страдают и легкие, и кишечник. Симптомы часто заметны — сильный кашель. Как вы объясняете людям, что такое муковисцидоз «на пальцах»?

— Ну, мне очень часто приходится это делать. И я понимаю, как сложно это объяснить. Я говорю что-то вроде: это как пневмония, но у тебя еще не переваривается еда. Но встречаются люди, которым что-то говорить бесполезно. Они отвечают, что «все болезни — от головы» (или еще от чего-нибудь) или «ты все это придумала», или «ничего, вылечишь, делай то-то и то-то». А если человек готов понять, то я стараюсь максимально просто объяснить, как это работает. Что проблема с железами, легкие забиты мокротой, что мокрота — отличная среда для инфекций.

На самом деле, все вопросы начинаются, когда видят венозный порт у меня в ключице. Мне неправильно подобрали размер — он очень большой. Поэтому я почти не ношу майки или открытую одежду, он слишком бросается в глаза. Все начинают спрашивать, что это такое.

Тогда ты говоришь про капельницы с антибиотиками: они нужны, чтобы инфекции сдерживать. Все видят, что у меня огромное количество таблеток и портативные вентиляторы. Я пью с каждой едой «Креон». Объясняю, что если этого не сделать, то еда уйдет «в никуда». Рюкзак у меня всегда больше, чем у остальных. Там все: начиная с ингалятора и заканчивая тем, что нужно на случай госпитализации по скорой.

Про последствия для печени и сердца я обычно уже не упоминаю.

— У вас есть брат, на три года младше вас. Родителей не остановило, что он тоже может родиться с муковисцидозом?

— Когда мама была беременна, они взяли у нее анализ — прокалывали живот. Он полностью здоров. После рождения проверили: он даже не носитель.

— Когда вам было пять лет, вы пережили клиническую смерть, как это произошло?

— Мой отец из Волгодонска. Мама с Урала. А я родилась в Москве, когда они были тут «проездом». И мне повезло, что я попала в Филатовскую больницу. Мне поставили диагноз. Потом мы поехали в Волгодонск, и там мне отказывались ставить инвалидность: якобы до пяти лет нельзя, да и в диагноз они мой не поверили. Местные врачи зачем-то сменили мне антибиотики. Они мне не подошли, потом — обезвоживание и галлюцинации. Меня повезли в Ростов на скорой, и на подъезде к городу начались судороги. Я перестала дышать. Скорая помощь откачивала — клиническая смерть. Нам сказали, что в Ростове ее зафиксировали, хотя на самом деле не стали, потому что врачи ошиблись в подборе лекарства.

Там же, в Ростове, случилась беда с братом: в больнице ему занесли герпес. У него тряслась губа: сделали укол, чтобы успокоить нерв, и у него потемнели конечности. Ему сделали переливание крови и занесли инфекцию. Тогда родители поняли, что в Ростове нет смысла оставаться никому из нас. Просто опасно для здоровья.

— Вы помните момент клинической смерти?

— Я помню галлюцинации. У меня очень сильная боязнь насекомых, возможно, после этого. Я помню рои насекомых, все вокруг ползет. Еще помню все вспышками: ты то заснул, то проснулся, и так много раз.

«Купила инвалидность»

— Вам как-то объясняли родители, чем вы больны? Или вы с детства «просто» живете с муковисцидозом?

— Старались. В детстве для меня больница была мини-каникулами. Не ходишь в школу — поехал в больницу. Раньше в них не было изоляции, как сейчас, потому что не знали о том, что есть сепация и синегнойка (инфекции Burcholderia Cepacia и синегнойная палочка, которые передаются при социальных контактах, особенно среди больных муковисцидозом в больницах. — Прим. ред.), которые передаются друг другу. У нас было по четыре человека в палате плюс родители. Бесили только ингаляции: что это такое, зачем вы меня заставляете это делать?

Мама мне даже говорила, что меня всегда можно найти в процедурном кабинете, я все время донимала там медсестер. То катетер стоит не так, то бинтик съехал. Как только мне казалось, что что-то не так, я ходила менять и не боялась. Сейчас я ставлю катетеры сама и боюсь, когда это делают другие.

— Вы часто пропускали занятия, какова была обстановка в школе?

— Плохо. Я часто меняла школу, везде дети по-разному реагировали. И взрослые тоже. Я все время принимала таблетки, меня называли наркоманкой даже из-за обычного «Креона». Мама приходила и объясняла, что не стоит так себя вести. Потом в школе мне устроили бойкот. Родители пустили слух, что я купила инвалидность, чтобы пропускать школу. В итоге я перестала совсем в нее ходить. Посещала учителей одна, когда у них были окна. Были учителя, которые понимали, что я больна, и пытались общаться с классом. Были те, что чмырили еще сильнее.

Помню, была учительница русского, которая меня прям недолюбливала. У меня там двоек было больше, чем на самом деле, я даже не понимала, откуда они. Я просто ей не нравилась. Она при классе меня даже пыталась высмеивать.

Потом мы переехали за город, потому что я стала падать в обмороки и поняла, что организм мой нагрузки не выдерживает. Меня перевели в специальную школу для детей с ограниченными возможностями, а 10-й и 11-й классы я доучивалась дистанционно.

— Почему вы так часто переезжали?

— Родители снимали квартиры и часто их меняли: то с хозяевами что-то, то что-то случалось. А потом мы купили дом за городом, чтобы мне там легче дышалось. Лучше, честно говоря, не стало. Это было странное решение моих родственников, с которыми я теперь даже не общаюсь, — выбрать место, где до школы идти было очень далеко через железнодорожные пути. Полчаса зимой до школы?

Когда я выросла и смогла заниматься собой сама, я стала жить в Москве. Я лучше буду жить рядом с дорогой, но не буду столько времени тратить на то, чтобы добраться до поликлиники и больницы. Мне на трамвае туда минут семь. Я всегда на связи с врачами.

«А под утро она умерла»

— В институт вы не пошли из-за мамы. Расскажете?

— Она вешала шторы, упала и ударилась ногой. У нее образовалась странная шишка. Она пошла ко врачу, он решил, что это просто шишка, и выкачал скопившуюся жидкость вместо того, чтобы взять биопсию. Через год ее не стало. Саркома мягких тканей, пошли метастазы по всему телу.

Последние годы в школе я была ее сиделкой. Денег уходило очень много на мешки для колостомы, лечение, питание. Сиделку мы нанимать не хотели, я знаю, как они пренебрегают пациентами. Мама хотела, чтобы рядом был кто-то близкий. Я ее кормила, гулять водила, возила на каталке. Спала рядом на кушетках, в коридорах в больнице.

— Она умерла в больнице?

— Нет, мы ее забрали. Поехали в одинцовскую ЦРБ. Врач решил, что у нее аппендицит. Какой аппендицит, там опухоль рвет швы, что за бред? Долго продержали в реанимации, а нам не давали даже передать ей что-то и не говорили, что с ней. Оказалось, начался перитонит. Перестали ее кормить. Якобы она будет «блевать», проще вообще не кормить, чтобы не убираться.

— Они же знали о ее саркоме?

— Конечно. Мы хотели перевезти в ту больницу, где с ней нормально обращались, но нам не дали, не захотели брать ответственность в случае ее смерти.

— Химию делали?

— Да, она очень тяжело переносила. Галлюцинации были ужасные и тяжелое состояние. У нее четвертая отрицательная группа крови — искали кровь для операции по всей России. При каждой операции мы очень боялись кровопотери. Мы закупили специальное питание для кормления через венозный порт, я уже умела все это делать сама. А под утро она умерла.

«Бросила» отца

— Что случилось после этого с отцом?

— Он стал сильно пить. И все свалилось на меня. Вот недавно мы с братом обсуждали, что у меня очень сильна на отца обида. Я была ребенком и не готова была нести все это на себе. Мне нужна была поддержка. Мне пришлось идти на работу, смотреть за братом и следить за собой. После смерти мамы я тоже попала в больницу на два месяца. Мне поставили гастростому, я весила уже около 38 кг. Вышла из больницы — а отец бухает.

Пыталась с ним общаться. Когда он не пил, он вроде был нормальным, адекватным человеком. Мы пытались созваниваться, но разговор ни к чему не приводит. В итоге последние два года я его не вижу.

— Он проявлял агрессию?

— Когда пил, был очень вспыльчив, орал, постоянно психовал, ему все не нравилось. Я отвечала, защищала себя и брата. Могла бы где-то промолчать, наверное, но уставала от давления и ора. Я-то в чем была виновата? А получала шишки за все. «Я плохая, я родилась».

— А родственники?

— С ними я тоже не общаюсь. Они вставали на его сторону. Обвиняли меня в том, что хочу его бросить, когда собиралась съезжать. А мне уже было страшно с ним. Иногда приходилось забирать не пойми откуда по утрам. Он валялся на полу или на земле. Бабушка это видела и просто уезжала, психуя. Потом говорила, что мы наговариваем на отца и все придумываем. А когда мы съехали, нас обвинили в том, что мы его бросили.

— А со стороны мамы?

— А когда она умерла, они просто исчезли куда-то. Даже на похоронах почти никого и не было.

— До ее смерти они были близки с вами?

— Они были близки с мамой, всегда были на связи и общались. А после смерти их будто и не было никогда. Даже номера мы не знаем.

— Вам помогают фонды?

— Да, когда я еще маленькая была, мы познакомились в РДКБ. Они всегда были рядом. Питанием чаще всего помогают. Стому ставили — покупали ее. Все операции — платные, тоже оплачивали. Помогали «Во имя жизни», «Кислород». Когда я стала старше, после 20, — хоспис «Дом с маяком» меня забрал, когда мне поставили паллиативный статус.

— Гастростому вам поставили в школе в первый раз?

— В 2015-м, так давно уже. Я ее меняю каждые полгода сама. Главное, не кашлять. Вдохнул — вытащил баллон, проверил, поменял и дальше живешь.

Денег все равно не хватит

— Давайте немножко о государственной поддержке поговорим. Муковисцидоз входит в ряд редких заболеваний, государство должно помогать.

— Ну с расходники и остальное — вообще нет. От слова совсем. Стомы, расходники, питание — либо сама, либо фонды, либо хоспис. Раньше давали лекарства, потом с ними начались проблемы. Либо хотели давать заменители, либо ждать оригиналы. До полугода и больше. Часто бывало, что в поликлиниках просто не хотели их выписывать — находилась 101 причина, по которой этого делать не нужно. Иногда звонили, говорили приходить за лекарствами, а когда доходишь — их уже почему-то нет. В последнее время антибиотики я стараюсь покупать сама: дают либо плохие заменители, либо те, которые в аптеке я вообще не видела даже.

Если постоянно принимать антибиотики, вырабатывается к ним иммунитет. Потом даже оригиналы не работают. Не хочется, чтобы через некоторое время не помогло ничего. Мой список и так уменьшается с каждым годом. На некоторые аллергия — покрываюсь сыпью, начинается стоматит, волдыри появляются...

— Во сколько вам все это обходится каждый месяц?

— Я даже не считала. Но вот у меня есть курс капельниц — 21 день. Полгода назад они стоили 900 тысяч рублей. Сейчас я даже представить боюсь. Пенсии моей однозначно на лекарства не хватает. Иногда ее хватает только на бифидобактерии и витамины... Стоимость всего настолько возросла! Оригиналы не получишь. Стоят они миллионы. Я стараюсь капаться раз в три месяца, бывает, и чаще. Между капельными антибиотиками я постоянно пью антибиотики в таблетках. Все равно приходится пить те, что мне выписывают бесплатно. Сколько бы ни зарабатывала, все равно не хватит. 

— Из чего состоит ваша ежедневная рутина?

— Я просыпаюсь, начинаю откашливаться. Утром 2–3 ингаляции, в зависимости от того, нужны антибиотики или нет. Потом дренаж жилетом. Я часто не могу его использовать. Из-за воспалений это неприятно. Пользуюсь практиками, которые давно мне показывали врачи, — кинезиотерапией. Потом таблетки «на завтрак», в течение дня еще несколько ингаляций. Снова таблетки. Вечером снова дренаж и кинезиотерапия. Опять таблетки. Ингаляции. На ночь я ставлю питание через стому.

— Засыпаете сидя?

— В последнее время стараюсь лежа. Сидя — много времени уходит на то, чтобы заснуть. Сплю я плохо. Сначала лежа, потом присаживаюсь. Если засыпаю совсем горизонтально, начинаю кашлять и просыпаюсь.

— Гастростома и венозный порт много неудобств причиняет?

— Абсолютно привыкла. Порт вообще не мешает, просто капаешься и промываешь его раз в две недели. Гастростома — тоже. Раньше она приживалась тяжело, были особенности ухода. Сейчас, когда моюсь, промываю ее, слежу за ней. Есть средства безспиртовые антисептические — обрабатываю. Ее нельзя смазывать чем-то масляным, стараюсь держать в сухом состоянии.

— Сколько вы сейчас проводите времени в больницах?

— Две недели раз в три-четыре месяца. Иногда 21 день. Сейчас я в больницах реже, капаюсь дома благодаря венозному порту.

Сепация — налево, остальные — направо

— Давно там стали изолировать?

— В детских больницах, когда я там была, не было полной изоляции. Все равно в палате по два человека. Во взрослых больницах уже давно изолируют. Пациенты с сепацией — с одной стороны, остальные — с другой. Есть медсестры, которые занимаются отделением справа, а есть те, которые занимаются пациентами слева. Обходы врачи делают строго по порядку, начиная с тех, у кого стафилококк, например, и только потом идут к пациентам с сепацией. Если пациент был в кабинете для спирометрии (исследование функции внешнего дыхания. — Прим. ред.), например, потом обязательно стерилизуют помещение, чтобы не заразить других.

— Все это потому, что из-за мокроты очень легко присоединяются инфекции, а как вы в жизни справляетесь с ними? Вы же не можете жить в стерильности?

— В больнице концентрация таких пациентов высокая, а в трамвае ты с ними вряд ли встретишься. А так, да, ты не застрахован и подцепить можешь что угодно. Когда эпидемии — максимум мер. Антисептики, маски.

— Как вы пережили пандемию?

— Не знаю, переболела или нет. У меня были обострения, а в больницу в тот момент ложиться было нельзя. Пила таблетки, все обошлось. Возможно, это были мои обычные обострения. Совсем недавно перед госпитализацией я сдавала ПЦР. Оказался ковид, хотя чувствовала я себя нормально. Была обычная ломота и ощущение, что продуло под кондиционером.

— Как вам удается работать при всем этом?

— А выхода нет. Квартиру, еду, лекарства, просто жизнь нужно оплачивать. На 26 тысяч моей пенсии не проживешь. У меня вторая группа инвалидности, бессрочная.

«Справлюсь — хорошо, не справлюсь — не очень хорошо»

— Расскажите про работу.

— Я начинала с общепита, и сейчас я там же. А так я фотографирую и иллюстрирую. Но это, когда я понимаю, что общепит не вывожу и мне совсем плохо. Ухожу на фриланс. На иллюстрации, конечно, не прожить. А так я сейчас су-шеф. Занимаюсь административными делами на кухне. Книжка есть — по СанПиНу прохожу.

— Когда у вас обострения, как начальство относится?

— Нормально. Они все знают. Если мне совсем плохо, отпустят. У нас доверительные отношения.

— Вы экстраверт?

— Да, но периодами. Мне поставили биполярное расстройство. Поэтому есть периоды, когда я хочу общаться, а бывает, что не хочу совсем. Депрессия длится очень давно.

— Работаете с психиатром?

— Да, еще и с ним. На эти таблетки тоже много денег уходит.

— Вы как-то рассказывали, что больше за друзей беспокоитесь и родных, чем за себя.

— Да, вот сейчас я с вами договорю и поеду на похороны. Тяжело.

— А к своему состоянию вы как относитесь?

— Да я просто знаю, что никто не вечный. Бывают обострения, бывает очень тяжелое состояние. Справлюсь — хорошо, не справлюсь — ну, будет не очень хорошо.

— Вы стараетесь об этом не думать?

— Да я просто знаю, что это рядом. Не так далеко, как кажется.

— Вы сами занимались волонтерством?

— Да, но сейчас реже. Раньше ездила в больницы, а потом началась ковидная история. Я занималась базарами, продажами — помогала фондам. Работала с документами. Сейчас много времени уходит на домашние дела, на работу, и хочется в выходные отдохнуть. Сил мало, а отдавать нужно, когда есть что.

— Как вы учились иллюстрации?

— Курсы проходила, постоянно практиковалась. Очень много этим занималась.

— Вы очень хотели выучиться играть на барабанах, получилось?

— Да, я умею. Сейчас не так часто практикуюсь, но если сяду, то смогу что-нибудь сыграть. У меня было много увлечений: готовка (сейчас это моя работа), я много шила, делала куклы, лепила, плела из бисера. Остались сейчас иллюстрация и фотография. Делала даже татуировки себе и ребятам.

— Как друзья реагируют на вашу болезнь?

— Поддерживают, помогают, когда я в больнице. Постоянно на связи и беспокоятся, когда я себя плохо чувствую: «Где Настя, как дела?» Приезжают ко мне.

«Тебе 24, ты скоро умрешь»

— А незнакомые люди в том же транспорте как реагируют, когда вы кашляете?

— Ну, кто-то прямо говорит, что я туберкулезная. Кто-то отсаживается. В основном громко реагируют возрастные люди. Могут спросить. Обычно я говорю, что аллергия, а в помещении душно. И, что забавно, все вопросы сразу снимаются.

— Как вы решили в блоге рассказывать о своей болезни?

— Да как-то само собой получилось, это было что-то вроде дневника. У нас высокая необразованность и неосведомленность. Люди могут написать, что я все это придумала. Или таких заболеваний нет. Или вот рак лечится, и ваше лечится. Но много и слов поддержки.

— Когда вышел фильм «В метре друг от друга», это помогло развеять немного неосведомленность?

— Наоборот, родилось очень много мифов. Подростки стали говорить: не подходите к ней на полтора метра, у нее болезнь. Я отвечала, что мы (люди с диагнозом «кистозный фиброз») даже на расстоянии полутора метров друг от друга стараемся не гулять. Мы, в принципе, стараемся не пересекаться. 

Другие говорили, когда мне было 24 года: «Вот тебе будет 25, и ты умрешь». Спасибо, конечно. Было много веселых комментариев. Все видели американскую больницу и спрашивали: в России у вас там тоже бассейн? Да-да, вон лужа у подъезда — наш бассейн.

— Каковы планы на будущее? Дети, отношения?

— Ну дети точно нет, я лучше собаку заведу. Моя умерла. Немного приду в себя только. Детей я не вывезу. Даже для здорового человека беременность — огромный стресс для организма. А потом останется ребенок один. Это слишком эгоистичная история. Отношения — да. Мы живем с молодым человеком, все хорошо.

— Посоветуйте что-нибудь людям, которые оказались в тяжелой ситуации из-за здоровья. Как справляться с трагедиями в семье?

— Ну я могу точно сказать. Вот эта фраза «время лечит» — время не лечит, но дает возможность принять и освоиться с мыслью, потерей, плохими событиями в жизни. В любом случае это жизнь, пусть она не такая радужная, но в ней есть много хорошего. Стоит его замечать. Сегодня плохо, завтра будет хорошо. Послезавтра — еще лучше. Жизнь всегда циклична. Если бы было все хорошо, люди бы этого не ценили.