Минздрав включил в список редких заболеваний энтеропатический акродерматит и болезнь Стилла

Новости7 May 2024

Согласно документу, перечень орфанных заболеваний теперь расширен на две нозологии. В последний раз список обновляли в апреле 2024 года.

Предыдущий перечень орфанных заболеваний содержал 284 позиции. 6 мая Минздрав внес изменения — теперь в документе их 288. 

В список включили болезнь Стилла у взрослых. Это редкая мультисистемная патология, которая характеризуется неконтролируемыми воспалительными симптомами, поражающими суставы и внутренние органы. Частота составляет 1–34 случая на миллион человек. 

Также в документе появился энтеропатический акродерматит, он относится к болезням эндокринной системы. Выражается в расстройстве питания и нарушении обмена веществ, вызванных наследственным дефицитом цинка. Болезнь проявляется периферическим дерматитом, облысением, диареей и отставанием в росте.  

Помимо расширения нозологий, Минздрав внес в документ технические изменения: синдром ригидного человека (болезнь нервной системы) и синдром Бина (врожденные аномалии и пороки развития системы периферических сосудов) вынесены в качестве двух отдельных позиций.

Орфанные заболевания — это малоисследованные состояния, специфические методы лечения которых пока неизвестны. Терапия двадцати четырех самых тяжелых и дорогих орфанных заболеваний финансируется государством. Если диагноз входит в знаменитый список «12 нозологий», то лекарство закупают за счет федерального бюджета, если в «Перечень 24» — за препараты платят регионы. В остальных случаях пациенты получают терапию как жизненно необходимую или по инвалидности.

читайте также

Долутегравир против биктегравира: на AIDS 2026 показали, кто быстрее подавляет высокую вирусную нагрузку

В двух исследованиях, представленных на Международной конференции AIDS 2026 в Рио-де-Жанейро, Бразилия, ученые укрепили позиции долутегравира как одного из самых мощных инструментов стартовой терапии ВИЧ. Исследователи показали, что схемы на основе этого препарата снижают высокую вирусную нагрузку быстрее, чем на основе биктегравира, особенно у пациентов с показателями выше полумиллиона копий. В то же время другие ученые в рандомизированном исследовании In VOGUE доказали, что двухкомпонентная схема долутегравир/ламивудин не уступает трехкомпонентной схеме биктегравир/тенофовира алафенамид/эмтрицитабин у ранее не лечившихся пациентов, включая людей с тяжелым иммунодефицитом.

1 August 2026
Google Chrome Firefox Opera