Минздрав включил в список редких заболеваний энтеропатический акродерматит и болезнь Стилла

Новости7 May 2024

Согласно документу, перечень орфанных заболеваний теперь расширен на две нозологии. В последний раз список обновляли в апреле 2024 года.

Предыдущий перечень орфанных заболеваний содержал 284 позиции. 6 мая Минздрав внес изменения — теперь в документе их 288. 

В список включили болезнь Стилла у взрослых. Это редкая мультисистемная патология, которая характеризуется неконтролируемыми воспалительными симптомами, поражающими суставы и внутренние органы. Частота составляет 1–34 случая на миллион человек. 

Также в документе появился энтеропатический акродерматит, он относится к болезням эндокринной системы. Выражается в расстройстве питания и нарушении обмена веществ, вызванных наследственным дефицитом цинка. Болезнь проявляется периферическим дерматитом, облысением, диареей и отставанием в росте.  

Помимо расширения нозологий, Минздрав внес в документ технические изменения: синдром ригидного человека (болезнь нервной системы) и синдром Бина (врожденные аномалии и пороки развития системы периферических сосудов) вынесены в качестве двух отдельных позиций.

Орфанные заболевания — это малоисследованные состояния, специфические методы лечения которых пока неизвестны. Терапия двадцати четырех самых тяжелых и дорогих орфанных заболеваний финансируется государством. Если диагноз входит в знаменитый список «12 нозологий», то лекарство закупают за счет федерального бюджета, если в «Перечень 24» — за препараты платят регионы. В остальных случаях пациенты получают терапию как жизненно необходимую или по инвалидности.

Минздрав

читайте также

93% супрессии и ни одного случая резистентности: первая схема АРТ для приема раз в неделю прошла проверку

Еженедельная таблетка ислатравир/ленакапавир (ISL/LEN) не уступает по эффективности ежедневному приему схемы с биктегравиром (BIC/FTC/TAF) у взрослых с подавленной вирусной нагрузкой. Результаты исследования ISLEND-1, опубликованные в The New England Journal of Medicine, показали: через 48 недель вирусологическая супрессия сохранялась у 93,4% участников на еженедельной схеме и 92,4% на ежедневной. Ни одного случая резистентности к компонентам новой комбинации выявлено не было. Это первая комплексная пероральная схема, принимаемая раз в неделю, которая прошла прямое сравнение с самым назначаемым в мире режимом АРТ.

11 September 2026
Google Chrome Firefox Opera